Cirrosi biliare primitiva: cause, fattori di rischio |

Questa malattia rara distrugge lentamente i dotti biliari del fegato, riducendo la funzione dell'organo nel tempo.

Il fegato - a parte il filtraggio dei rifiuti fuori dal flusso sanguigno - aiuta nella digestione producendo un fluido chiamato bile.

Questo fluido scorre fuori dal fegato attraverso i dotti biliari e nella cistifellea, dove viene conservato fino a quando l'intestino tenue ne ha bisogno per la digestione.

Cirrosi biliare primitiva (PBC) è un'infiammazione cronica (a lungo termine) dei dotti biliari del fegato che alla fine distrugge i dotti.

Senza i dotti, la bile rimane nel fegato, danneggia le cellule e porta a cicatrici tissutali, note come cirrosi.

Nel tempo Quando il tessuto cicatriziale si forma, il fegato può iniziare a perdere la funzione e fallire.

Prevalenza PBC

La cirrosi biliare primitiva è considerata una malattia rara, sebbene non sia chiaro quanto raro sia in realtà.

La prevalenza della PBC sembra variare considerevolmente dalla regione geografica, da 6,7 ​​a 402 per un milione di persone, secondo un rapporto del 2009 in Seminar in Immunopathology .

Tra le regioni del mondo studiate dai ricercatori, l'Australia sembra avere i tassi più bassi di PBC, mentre Regno Unito, Scandinavia, Canada e Stati Uniti hanno i tassi più alti.

La malattia colpisce prevalentemente le donne, con alcune stime che suggeriscono che circa il 90 per cento dei casi di PBC si verificano nelle donne - in particolare quelle nella mezza età, secondo un rapporto del 2011 in The Lancet .

Cause e fattori di rischio di PBC

Non si sa esattamente cosa causa la cirrosi biliare primaria, ma la ricerca suggerisce che si tratti di una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca erroneamente sano tessuto (i dotti biliari piccoli del fegato, in questo caso).

I possibili fattori di rischio per PBC includono:

• Storia familiare della malattia
• Storia delle infezioni urinarie o vaginali
• Una o più altre malattie autoimmuni
• Storia del fumo
• Pastan passato cies
• Esposizione a sostanze chimiche tossiche

PBC Sintomi e complicanze

Gli effetti della cirrosi biliare primaria variano notevolmente da persona a persona.

Alcune persone non hanno sintomi fino alle fasi successive della malattia, mentre altri sperimentano primi sintomi che progrediscono rapidamente.

Il sintomo più comune della PBC è la fatica, che colpisce quasi l'80% delle persone con la malattia, secondo Il rapporto Lancetta

Altri sintomi includono:

• Grave prurito
• Ittero (ingiallimento della pelle e degli occhi)
• Secchezza degli occhi e della bocca
• Dolore addominale e ingrossamento del fegato
• Depositi di grasso sotto la pelle

Nel tempo, la PBC può causare numerose complicazioni gravi.

Una di queste complicanze è l'ipertensione nelle vene portale - le vene che trasportano sangue al fegato dallo stomaco, dall'intestino, dalla milza, dalla cistifellea e dal pancreas.

Questo può portare ad una milza ingrossata e vasi sanguigni, accumulo di liquidi nelle estremità o nell'addome, infezione e confusione

Altre complicanze possono includere:

• Osteoporosi e altre malattie metaboliche ossee
• Calcoli biliari e calcoli del dotto biliare
• Cancro al fegato
• Steatorrea (incapacità del corpo di assorbire il grasso, che porta a perdere, grasso , feci puzzolente)
• Insufficienza renale
• Danno cerebrale

Diagnosi e trattamento PBC

Il medico può sospettare di avere una PBC basata su vari fattori, tra cui:

• La tua storia clinica e familiare
• Un esame fisico
• Test di imaging dei tuoi dotti biliari, inclusi ultrasuoni, risonanza magnetica (MRI) e radiografie

La diagnosi di PBC richiede generalmente esami del sangue o una biopsia epatica, in cui il tessuto dal fegato viene esaminato al microscopio.

Potrebbe essere diagnosticata la malattia se si hanno almeno due dei seguenti:

• Una biopsia epatica che mostra segni di PBC
• Livelli elevati di un enzima epatico specifico nel sangue
• Sangue contenente anticorpi anti-mitocondriale o AMA (sostanze del sistema immunitario che attaccano i mitocondri, le centrali elettriche delle cellule)

Circa il 90-95% delle persone con PBC risulta positivo a AMA, secondo l'Istituto Nazionale di Diabete e Malattie Digestive e Rene.

Non esiste una cura per la PBC e il trattamento prevede la gestione dei sintomi e il rallentamento della progressione della malattia.

Ad esempio, l'assunzione di Questran o Prevalite (colestiramina) può aiutare a ridurre il prurito.

Inoltre, il trattamento con Urso o Actigall (acido ursodesossicolico) può aiutare a controllare la PBC in alcune persone, possibilmente riducendo la quantità di acidi biliari prodotta dal fegato, secondo il rapporto The Lancet .

Le persone che soffrono di insufficienza epatica necessiteranno di un trapianto di fegato.