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La maggior parte delle persone con fibrosi cistica (CF) - circa il 90% - svilupperà anche insufficienza pancreatica esocrina (EPI ), una condizione in cui il pancreas non può abbattere correttamente il cibo.

Alla maggior parte delle persone viene diagnosticata la CF alla nascita o prima dei 2 anni, il che significa che svilupperanno anche EPI in tenera età. Per i bambini, l'avere entrambe le condizioni aumenta la difficoltà di ottenere la nutrizione necessaria per crescere. E per gli adulti, CF ed EPI significano un tempo più difficile mangiare i cibi giusti per stare bene.

"È un doppio successo", dice Steven D. Freedman, MD, PhD, professore di medicina presso la Harvard Medical School e il direttore del Centro Pancreas presso il Beth Israel Deaconess Medical Center di Boston. "Nell'EPI, il pancreas non ha abbastanza enzimi per digerire il cibo, e quindi quello che fai digerire potrebbe non essere assorbito a causa della FC."

Come la CF colpisce il pancreas

La CF è una malattia genetica che colpisce il ghiandole esocrine, che producono sudore e muco all'interno del corpo. La FC causa secrezioni di muco, che sono normalmente sottili e scivolose, per diventare spesse e appiccicose. Questo muco appiccicoso si accumula e può causare problemi ai polmoni, al fegato, ai seni paranasali, all'intestino e al pancreas.

"Queste spesse secrezioni tappano il sistema del dotto pancreatico e portano alla cicatrizzazione del pancreas e alla perdita della funzione pancreatica esocrina," Dr. Dice Freedman. Con l'EPI, il pancreas non secerne gli enzimi necessari per digerire grassi, proteine ​​e carboidrati. Il sintomo più comune di EPI è la presenza di feci grasse, oleose e maleodoranti.

Sebbene la funzione polmonare nelle persone con la mutazione del gene CF possa variare notevolmente, Freedman afferma che esiste una chiara correlazione tra la gravità della mutazione del gene CF e la gravità della funzione pancreatica nelle persone con CF. "Più gravi sono le mutazioni del gene CF di una persona, maggiore è la presenza di malattie e cicatrici nel pancreas", afferma.

Una volta diagnosticata l'EPI, inizia il trattamento necessario: assumere gli enzimi digestivi pancreatici ad ogni pasto aiutare con la digestione e prevenire sintomi come feci grasse, diarrea e dolori allo stomaco.

Una dieta per EPI e CF

Avere CF significa che devi mangiare più calorie rispetto ad altre persone perché il tuo corpo può assorbire solo una parte cosa mangi a causa di problemi di muco nell'intestino e nel fegato. Inoltre, la CF può causare problemi polmonari e infiammazioni nel corpo, che possono aumentare il metabolismo del corpo. Ciò significa che puoi bruciare calorie ad un ritmo molto più veloce.

"Tutti insieme, è molto più difficile per le persone con CF ottenere la giusta quantità di nutrimento", dice Freedman. "I loro bisogni nutrizionali sono molto più grandi." Freedman aggiunge che non è insolito per una persona con CF ed EPI avere bisogno di due volte più calorie al giorno per mantenere un peso corporeo sano. I bambini con FC hanno anche maggiori esigenze nutrizionali per garantire una crescita e uno sviluppo sani.

Ma poiché il fabbisogno calorico e nutrizionale può variare ampiamente da persona a persona, è importante consultare il medico o un dietologo che lavora con persone affette da FC per sviluppare una dieta personalizzata.

Le diete ad alto contenuto di grassi sono spesso raccomandate alle persone affette da CF per aiutarle a soddisfare i loro fabbisogni energetici giornalieri, ma Freedman dice che sono necessari anche enzimi digestivi aggiuntivi con l'EPI in modo che il corpo possa tollerare quel grasso in più. Le persone con FC e EPI hanno maggiori probabilità di avere bassi livelli di vitamine liposolubili A, D, E e K e possono richiedere integratori alimentari. Lavorare con il medico o un dietista può aiutarti a ottenere il giusto numero di calorie, nutrienti e integratori.

Strategie per il mantenimento della polmonite

"Nella salute dei polmoni, sappiamo che una buona alimentazione porta a una migliore funzionalità polmonare", afferma Freedman. "Quindi assumere la giusta dose di enzimi digestivi per l'EPI e consumare abbastanza calorie aiuterà con il trattamento della FC."

L'altra parte vitale del mantenimento della salute polmonare in CF ed EPI sta seguendo i farmaci e l'esercizio come indicato dal medico , Dice Freedman. L'esercizio aerobico può aiutare a sciogliere il muco nel petto. La terapia fisica del torace, nota anche come battito delle mani o percussione, può anche essere raccomandata per sciogliere il muco.

Oltre alla sostituzione degli enzimi digestivi, i farmaci per il trattamento della CF possono includere antibiotici per via inalatoria, farmaci anti-infiammatori o farmaci orali per secrezioni sottili di muco. "Non esiste un regime chiaro per preservare la funzionalità polmonare", afferma Freedman. "L'obiettivo è quello di mantenere ogni individuo il più sano possibile."

Vivere con EPI e CF può essere difficile, ma trattare l'EPI può aiutarti a gestire la FC. Fare controlli regolari con i medici e non esitate a telefonare se ritenete che i trattamenti non stiano funzionando o se sviluppate un'infezione alle vie respiratorie.

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