Lupus eritematoso sistemico e altri sottotipi di lupus |

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è il tipo più comune di lupus, che rappresenta circa il 70% dei casi di lupus. Shuttertock

Lupus è una malattia autoimmune cronica, in cui il corpo produce proteine ​​chiamate autoanticorpi, che attaccano le cellule e i tessuti del corpo. L'infiammazione risultante può portare ad artrite e rash, tra gli altri sintomi, e può danneggiare organi come reni, cuore e cervello. (1) Fino a 1,5 milioni di americani potrebbero avere il lupus. (2) È più comunemente diagnosticato nelle donne in età fertile, anche se gli uomini possono anche sviluppare la malattia. (3)

Circa il 70 per cento delle persone con diagnosi di lupus hanno quello che viene definito lupus eritematoso sistemico, sebbene esistano molti altri sottotipi. (4) Ecco alcune delle differenze più importanti tra i tipi di malattia.

Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico, o LES, può potenzialmente interessare tutto il corpo. Ma non tutti i tessuti e gli organi sono interessati in ogni individuo. "Non ci sono due pazienti uguali", afferma Stuart D. Kaplan, MD, il capo della reumatologia al South Nassau Communities Hospital di Oceanside, New York. Alcune persone possono avere una malattia lieve, mentre altre hanno un lupus più grave.

I sintomi comuni del LES

I sintomi comuni del lupus eritematoso sistemico includono eruzione cutanea, artrite, febbre e affaticamento, dice Roberto Caricchio, MD, il capo della sezione provvisoria di reumatologia al Temple University Hospital e direttore della Clinical Temple Lupus presso la Lewis Katz School of Medicine di Philadelphia.

Il mal di testa e la sensibilità al sole sono altri sintomi comuni. Le persone con lupus possono anche avere anemia (basso numero di globuli rossi) e una condizione chiamata edema (gonfiore delle mani, braccia, piedi, gambe e intorno agli occhi). (5,6)

Le complicazioni più gravi possono includere:

• infiammazione renale o nefrite lupica, che può portare a insufficienza renale
• malattie cardiache
• malattia coronarica
• ictus
• confusione, convulsioni e psicosi
• Depressione
• Problemi con memoria a breve termine
• A più alto rischio di aborto spontaneo e parto pretermine in donne in gravidanza

Come i medici testano per esso

I reumatologi usano vari test di laboratorio e criteri per diagnosticare lupus eritematoso sistemico e prescrivere un regime terapeutico personalizzato basato sui sintomi del paziente, dice il dott. Caricchio.

Trattamento Lupus eritematoso sistemico

I farmaci possono includere farmaci antinfiammatori non steroidei, o FANS, corticosteroidi, farmaci antimalarici come l'idrossiclorochina, che può modulare il sistema immunitario, dice il Dr. Kaplan.

Belimumab, un farmaco mirato e chemioterapia, che può sopprimere il sistema immunitario, sono tra gli altri farmaci usati per il trattamento del lupus eritematoso sistemico, dice Caricchio.

Con pr gestione operativa, secondo il Lupus Foundation of America, fino al 90 per cento dei pazienti avrà un'aspettativa di vita normale. (7)

È importante per le persone che convivono con il lupus eritematoso sistemico sapere di poter mantenere una buona qualità della vita.

"Quello che dico ai pazienti è che il mio lavoro è aiutarli ad arrivare nel posto dove possono partecipare alle attività che a loro piace ", afferma Stacy Ardoin, MD, un reumatologo presso l'Ohio State University Wexner Medical Center di Columbus. Oltre a raccomandare che i pazienti visitino regolarmente il loro reumatologo per gestire la malattia, li incoraggia a dormire a sufficienza e ad esercitare regolarmente - almeno 150 minuti a settimana - che possono aiutare a migliorare la salute del cuore e la salute mentale.

Cutanea Lupus Eritematoso

Circa il 10% dei pazienti con lupus ha un sottotipo denominato lupus eritematoso cutaneo, che si sviluppa come eruzione cutanea.

È importante sapere che alcune persone con questo sottotipo di lupus sviluppano il lupus eritematoso sistemico. Succede in circa il 10% delle persone con lupus eritematoso cutaneo. (8) E gli esperti sospettano che questa sia la progressione naturale di alcune varianti della malattia (il che significa che non c'è molto che puoi fare per impedire che ciò accada). Se si dispone di lupus eritematoso cutaneo è importante consultare il medico regolarmente e attenersi alle istruzioni di trattamento, note di Caricchio, in modo che il trattamento possa essere modificato se necessario (e il più presto possibile) per identificare e gestire i sintomi che progrediscono.

Lupus discoidale

Una variante comune del lupus cutaneo è il lupus discoide, che si riferisce all'aspetto di un'eruzione rotonda, sollevata, rossa e squamosa che non prude. L'eruzione cutanea si presenta in genere sul viso e sul cuoio capelluto e può causare spavalderia e perdita di capelli.

"Un dermatologo di solito gestisce il lupus discoide", afferma Caricchio. Anche i pazienti con questo tipo di lupus devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo della malattia sistemica, secondo un articolo pubblicato per la prima volta online il 1 febbraio 2018, in Reumatologia clinica . (9)

Il trattamento del lupus eritematoso cutaneo può comprendere steroidi topici o steroidi o farmaci antimalarici iniettati direttamente nelle lesioni da rash. (10) Creme topiche contenenti Prograf (tacrolimus) o Elidel (pimecrolimus) che modulano la risposta immunitaria della pelle, possono anche aiutare a gestire il lupus discoidale. (11) La talidomide orale, che influenza la risposta immunitaria, può essere un trattamento efficace nei casi più gravi, afferma Caricchio. Le persone con lupus discoidale hanno una buona aspettativa di vita.

Lupus Eritematoso Cutaneo Subacuto

Il lupus eritematoso cutaneo subacuto è un'altra forma di eritematoso cutaneo. L'eruzione cutanea è rossa e squamosa o può apparire con bordi anellati. I pazienti possono avere un coinvolgimento di organi come il liquido intorno al cuore e ai polmoni, ma questo è generalmente più lieve rispetto al lupus eritematoso sistemico, afferma Caricchio.

Gli stessi rimedi topici usati per il lupus discoidale tendono a essere usati per gestire il lupus eritematoso cutaneo subacuto. Le persone con lupus eritematoso cutaneo subacuto di solito hanno una buona prognosi, ma devono essere monitorate per problemi con i loro organi. (12)

Poiché entrambe le forme di lupus cutaneo possono essere aggravate dalla luce solare, i pazienti devono anche evitare l'esposizione al sole.

Lupus eritematoso indotto da farmaci

Alcuni farmaci possono causare il lupus, con sintomi come eruzioni cutanee, dolore articolare e infiammazione, perdita di capelli e febbre. Questa forma di lupus, chiamato lupus eritematoso farmaco-indotto (una reazione eccessiva al farmaco) è temporanea. In genere, i sintomi compaiono dopo che un farmaco viene assunto per 3-6 mesi. (13,14)

"I test di laboratorio spesso confermano la diagnosi", afferma Caricchio, aggiungendo che una volta interrotti i farmaci, i sintomi di solito scompaiono. I pazienti di solito recuperano completamente. (15)

I farmaci più comuni che causano la condizione sono isoniazide (un antibiotico usato per il trattamento della tubercolosi), idralazina (usata per l'ipertensione) e procanamide (un farmaco prescritto per problemi del ritmo cardiaco). Altri farmaci che possono portare al lupus indotto da farmaci includono la minociclina farmaco anti-acne e alcuni farmaci antiepilettici, aggiunge il Dr. Ardoin.

Se i sintomi persistono, i medici possono prescrivere, i FANS per l'artrite, creme steroidee per il trattamento di eruzioni cutanee e farmaci antimalarici Per trattare la pelle e l'artrite.

Più raramente, i medici prescriveranno alte dosi di corticosteroidi e immunosoppressori se il lupus eritematoso indotto da farmaci sta causando nefrite o infiammazione intorno al cuore o ai polmoni. I medici possono anche raccomandare di evitare l'esposizione al sole, che può esacerbare i sintomi.

N Lupus eonatale

Il lupus neonatale è una condizione derivante da autoanticorpi che passano da una donna incinta che ha il lupus o una condizione correlata attraverso la placenta e il bambino che si sviluppa nel grembo materno, spiega Virginia Pascual, MD, il direttore del Drukier Institute for Children's Health di Weill Cornell Medicine a New York City. Non tutte le gravidanze nelle donne con lupus o una condizione correlata, tuttavia, comporteranno necessariamente un bambino nato con lupus neonatale.

I sintomi neonatali con esperienza di lupus neonatale, come diminuzione delle piastrine e dell'eruzione cutanea, sono temporanei. Tuttavia, una rara condizione chiamata blocco cardiaco, o ritmo cardiaco anormale, può causare problemi cardiaci o addirittura la morte, dice il dott. Pascual.

I medici non sanno come prevenire il lupus neonatale, ma se si ha il lupus e ottenere incinta, Kaplan suggerisce di vedere uno specialista di medicina materno-fetale ad alto rischio per aiutare a monitorare il rischio durante la gravidanza. Il tuo medico dovrebbe ordinare un ecocardiogramma fetale da 18 a 24 settimane in gravidanza per rilevare un blocco cardiaco (che può essere trattato con un pacemaker impiantato in utero o alla nascita), spiega Kaplan.

Fonti editoriali e controllo dei fatti

1. Cos'è il Lupus? Lupus Foundation of America. 31 luglio 2013.
2. Lupus eritematoso sistemico. Riferimento bibliografico alla National Library of Medicine Genetics. 6 marzo 2018.
3. Lupus. Women'sHealth.gov. 18 dicembre 2017.
4. Prognosi e aspettativa di vita. Lupus Foundation of America. 18 luglio 2013.
5. Fatti e statistiche di Lupus. Lupus Foundation of America.
6. Lupus. MedlinePlus. 31 gennaio 2018.
7. Lupus. American College of Rheumatology. Marzo 2017
8. Tipi di Lupus. Lupus Foundation of America. 20 giugno 2013.
9. Flynn A, Gilhooley E, O'Shea F, Wynne B. L'uso dei criteri SLICC e ACR per etichettare correttamente i pazienti con lupus cutaneo e lupus eritematoso sistemico Reumatologia clinica . Marzo 2018.
10. Eastham ABW, Vleugels RA, Callen JP. Trattamento e gestione del discoide lupico eritematoso. Medscape. Maggio 2017.
11. Come il lupus influenza la pelle. Lupus Foundation of America. 12 luglio 2013.
12. Lin J, Vleugels RA. Trattamento e gestione del Lupus Eritematoso cutaneo subacuto (SCLE). Medscape. 9 giugno 2017.
13. Lupus eritematoso indotto da farmaci. MedlinePlus. 7 febbraio 2018.
14. Lupus eritematoso indotto da farmaci. MedlinePlus. 7 febbraio 2018.
15. Kauffman CL, Amin CO, Fredeking AE. Lupus Eritematoso indotto da farmaci. Medscape. 30 giugno 2017.