MERCOLEDÌ, 17 ottobre 2012 (HealthDay News) - Un uomo con distrofia muscolare di Duchenne che ha ricevuto un dispositivo per aiutare il ventricolo sinistro del suo cuore a pompare sangue in tutto il corpo potrebbe rappresentare un importante passo avanti nel trattamento del malattia, secondo i suoi medici.
Jason Williams, 29 anni, di Peebles, Ohio, è ritenuto uno dei primi pazienti statunitensi con distrofia muscolare di Duchenne a ricevere un dispositivo di assistenza ventricolare impiantato, ha detto il team del Centro medico ospedaliero pediatrico di Cincinnati. .
I dispositivi di assistenza ventricolare sono pompe meccaniche impiantate nel torace per aiutare un cuore indebolito a pompare il sangue al resto del corpo.
L'ottanta per cento di ragazzi e uomini con distrofia muscolare di Duchenne muore per insufficienza cardiaca, accordo a un comunicato stampa di un centro medico. A causa della gravità della loro malattia muscolare, non sono in genere candidati al trapianto di cuore o ad altre opzioni di trattamento disponibili per i pazienti con altri tipi di distrofia muscolare.
"Questa è una pietra miliare nella cura della distrofia muscolare di Duchenne" Il Dott. John Lynn Jefferies, direttore dello scompenso cardiaco e dei programmi di assistenza ventricolare al Cincinnati Children's Heart Institute, ha dichiarato nel comunicato stampa. "Questo trattamento offre la possibilità di cambiare il risultato e la vita di questi giovani in un modo significativo che non è mai stato realizzato fino ad ora."
La distrofia muscolare di Duchenne è una malattia ereditaria. Colpisce principalmente i maschi e molti pazienti hanno bisogno di una sedia a rotelle prima dei 12 anni. I pazienti con fasi successive della malattia hanno problemi respiratori e cardiaci e molti pazienti muoiono nella tarda adolescenza o nei primi anni '20.
Williams ha spiegato la sua decisione per ricevere il dispositivo di assistenza ventricolare.
"Volevo vivere più a lungo con una migliore qualità della vita e aiutare gli altri - quelli con Duchenne che soffrivano di insufficienza cardiaca e morte", ha detto Williams nel comunicato stampa. "Spero che medici e chirurghi possano imparare dalla mia chirurgia e dal mio recupero ed essere in grado di offrire questo trattamento ad altri uomini e ragazzi con Duchenne."
Ogni anno, circa 2.500 persone in tutto il mondo nascono con la distrofia muscolare di Duchenne. All'età di 21 anni, ogni paziente di Duchenne ha una cardiopatia dilatativa chiamata cardiomiopatia dilatativa.
